L’infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) a livello del sistema nervoso centrale può essere un fattore di rischio indipendente per una prognosi sfavorevole nella linfoistiocitosi emofagocitica associata al virus di Epstein-Barr (EBV-HLH) pediatrica, sottolineando l’importanza del test del DNA di EBV nel liquido cerebrospinale, in particolare nei pazienti con elevate concentrazioni ematiche. È la conclusione cui è arrivato uno studio pubblicato sull’European Journal of Pediatrics da un gruppo guidato da Pengkai Fan, del Children’s Hospital affiliated to Zhengzhou University, in Cina.
Scopo dello studio era analizzare le caratteristiche cliniche, il trattamento e gli outcome di sopravvivenza della EBV-HLH con positività al test del DNA di EBV nel liquido cerebrospinale (CSF) nei bambini. Nell’indagine, sono stati arruolati pazienti con diagnosi di EBV-HLH, suddivisi in un gruppo CSF-EBV e un gruppo non CSF-EBV sulla base dei risultati del test del DNA nel CSF.
Manifestazioni neurologiche sono state osservate solo nel 33,3% (13/39) dei bambini con positività al test del DNA di EBV nel liquido cerebrospinale, mentre il 48,7% (19/39) ha mostrato risultati anomali alla risonanza magnetica cerebrale. Il gruppo CSF-EBV presentava una carica ematica di EBV-DNA più elevata (p =0,002) e un rapporto CD4+/CD8+ inferiore (p =0,034) rispetto al gruppo non-CSF-EBV. Inoltre, è stata osservata una forte correlazione positiva tra la carica di EBV-DNA nel CSF e la conta cellulare del CSF (p <0,0001). La sopravvivenza globale è stata inferiore nel gruppo CSF-EBV (p =0,017). Infine, secondo il team, l’infezione del sistema nervoso centrale associata a EBV sarebbe un potenziale fattore di rischio indipendente per una prognosi sfavorevole (HR = 6,077, IC al 95%: 1,345-27,435, p = 0,019). Il metotrexato intratecale e il desametasone hanno ridotto efficacemente la carica virale del liquido cerebrospinale (p =0,003) e la conta cellulare (p =0,042), ma non hanno migliorato in modo significativo la sopravvivenza complessiva.
European Journal of Pediatrics (2026) – doi: 10.1007/s00431-026-06774-9
